КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной скле родермии.
1. Бляшечная склеродермия:
■■ очаговая (морфеа);
■■ узловатая (келоидоподобная).
2. Линейная склеродермия:
■■ полосовидная форма;
■■ склеродермия по типу «удар саблей».
3. Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.
4. Глубокая склеродермия.
5. Пансклеротическая склеродермия.
6. Буллезная склеродермия.
7. Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.
8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга.
9. Склероатрофический лихен.
У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.
Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных участков.
Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ |
||
отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность |
||
наблюдается не у всех больных. В типичных случаях заболевание начинается |
||
с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпиг- |
||
ментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда - с яв- |
||
лениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения |
||
кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным воско- |
||
видным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный |
||
венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем |
||
активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, |
склеродермия |
|
потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных |
||
желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может умень- |
||
шаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия |
||
кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гиперили гипопигментация. |
||
При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в пато- |
Локализованная |
|
с типичной клинической картиной. |
||
логический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клет- |
||
чатка, фасции, мышцы и кости. |
||
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище |
||
или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формы |
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием |
|
на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напо- |
|
минающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются, как правило, |
|
у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление |
|
не связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имеет |
|
телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея, |
|
туловище, верхние конечности. |
|
При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или скле- |
|
роза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине |
|
тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего |
|
возникают на голове или конечностях. |
|
Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно вы- |
|
глядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует |
|
рост волос (форма «удар саблей» ). Со временем поверхность очага сглажи- |
|
вается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной |
|
При генерализованной склеродермии наблюдается появление множествен- |
|
ных очагов эритемы и/или индурации кожи, занимающих несколько обла- |
|
стей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения. |
|
Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплот- |
|
нения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пиг- |
|
ментирована или не изменена. |
|
Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее |
|
тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи |
|
и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры |
|
суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта |
|
форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, |
|
резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом. |
|
Буллезная склеродермия характеризуется появлением в очагах склеродер- |
|
мии прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями. |
|
Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини многими экспертами |
|
считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Кли- |
|
нически она проявляется длительно существующими, незначительно запа- |
|
дающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета |
|
с фиолетово-сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. |
|
Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях. |
|
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга считается одной |
|
из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания, при ко- |
|
торой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины |
|
лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, |
|
мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться |
|
с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопрово- |
|
ждаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, |
|
включая эпилепсию. |
При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены пер- ламутрово-белыми пятнами, папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папирос ной бумаги».
ДИАГНОСТИКА
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.
Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:
■■ терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);
■■ эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■ гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■ офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■■ невропатолога;
■■ гастроэнтеролога;
■■ оториноларинголога;
■■ стоматолога.
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и космети-
ческих дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.
Для уточнения активности патологического процесса, выявления осложнений заболевания, исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани, а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.
Обязательные лабораторные исследования:
■■ клинический анализ крови; |
склеродермия |
|
■■ клинический анализ мочи; |
||
■■ биохимический анализ крови. |
||
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования: |
||
■■ гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях); |
Локализованная |
|
IgM, IgG, ревматоидного фактора; |
||
■■ определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой |
||
иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (для |
||
исключения диффузных болезней соединительной ткани); |
||
■■ исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, |
■■ исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);
■■ анализ крови на антинуклеарные антитела;
■■ анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
■■ обследование на боррелиоз; ■■ УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы; ■■ электрокардиография;
■■ рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа; ■■ электроэнцефалография; ■■ компьютерная томография;
■■ магнитно-резонансная томография.
Дифференциальная диагностика
Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями, как келоидные и гипертрофические рубцы, рубцовая алопеция, системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склередема Бушке, липодерматосклероз, склеромикседема, липоидный некробиоз, панникулит.
Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-борре- лиоза, склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина», радиационного фиброза, склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи, синдрома «жесткой кожи», нефрогенного системного фиброза, поздней кожной порфирии, саркоидоза, амилоидоза, синдрома Вернера, фенилкетонурии, соединительнотканного невуса, синдрома POEMS, индуцированных склеродермоподобных заболеваний, вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина, витамина К, L-триптофана), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинилом, органическими растворителями) и др.
Цели лечения
■■ остановить прогрессирование заболевания; ■■ снизить активность патологического процесса;
■■ уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;
Общие замечания по терапии
Лечение необходимо подбирать индивидуально каждому пациенту в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.
Больным бляшечной, генерализованной и линейной склеродермией, а также атрофодермией Пазини - Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения (с включением пенициллина, гиалуронидазы, вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 терапии или ПУВА-терапии).
Больным с активным, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия.
Больным тяжелыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми атрофия лица Парри - Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.
При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение стимуляторов регенерации тканей, при сухости кожи - использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.
Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение очагов поражения.
Показания к госпитализации
Генерализованные формы склеродермии.
Схемы лечения
Медикаментозная терапия
Системная терапия
1. Метотрексат (A)
При тяжелых формах локализованной склеродермии (линейная, генерализованная, пансклеротическая склеродермия, прогрессирующая геми атрофия лица Парри - Ромберга) эффективным методом лечения является применение метотрексата в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия .
■■ метотрексат: взрослым - ,
Локализованная склеродермия
Болезни кожи
■■ метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более
метилпреднизолон: взрослым - 1000 мг в сутки, детям - 30 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 500-1000 мг) - 3 последовательных ежедневных внутривенных вливания в месяц в течение 3 месяцев (всего 9 вливаний) или 1 внутривенное вливание 1 раз в неделю в течение 12 недель (всего 12 вливаний),
■■ метотрексат: взрослым - 15-25 мг, детям - 0,3-1 мг на кг массы тела (максимальная доза 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или перорально в течение 6-12 месяцев и более
преднизолон 0,5-1 мг на кг массы тела в сутки (максимальная доза 60 мг) перорально в течение 2-4 недель с последующей постепенной отменой.
Примечание. В инструкциях по медицинскому применению метотрексата, метилпреднизолона и преднизолона локализованная склеродермия не включена в показания к применению препаратов.
2. Глюкокортикостероидные препараты (C)
Пероральное применение глюкокортикостероидных препаратов может оказать положительный эффект при активном, быстро прогрессирующем течении локализованной склеродермии, однако после отмены препаратов высока частота рецидивов :
■■ преднизолон 0,3-1 мг на кг массы тела перорально 1 раз в сутки в течение 3-12 месяцев.
■■ бетаметазон 0,2 мл/см 2 (но не более 1 мл) - введение в очаг поражения 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.
3. Гиалуронидаза (С)
■■ гиалуронидаза 32-64 УЕ 1 раз в сутки внутримышечно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций или 64 УЕ - введение в очаг склеродермии 1 раз в 3 дня, на курс 7-10 процедур.
Гиалуронидазу можно также вводить в очаги поражения путем ультрафо-
нофореза или электрофореза (D) :
■■ фонофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 1 мл 1% раствора новокаина, наносят на очаги поражения пипеткой и втирают, затем покрывают контактной средой (вазелиновым маслом, раститель-
ным маслом или гелем) и проводят озвучивание с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,5-1,2 Вт/см2 , экспозицией 3-10 минут на поле по лабильной методике в непрерывном режиме;
■■ электрофорез гиалуронидазы - 64 УЕ гиалуронидазы растворяют в 30 мл дистиллированной воды, для подкисления среды до pH 5,2 добавляют 4-6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводят в очаги склеродер-
мии при силе тока не более 0,05 мА/см2 , экспозиции 12-20 минут. Процедуры ультрафонофореза или электрофореза гиалуронидазы прово-
дят ежедневно или через день, на курс назначают 8-12 процедур. Возможно проведение 2-3 повторных курсов с интервалом 3-4 месяца.
4. Пеницилламин (C)
В нескольких исследованиях установлен положительный эффект при лечении больных локализованной склеродермией пеницилламином . Однако имеются данные и об отсутствии какого-либо улучшения кожного процесса при использовании данного препарата :
■■ пеницилламин 125-500 мг перорально ежедневно или через день в течение 6-12 месяцев и более.
Учитывая довольно большое количество побочных эффектов и возможность токсического действия даже при лечении низкими дозами, пеницилламин в последние годы назначают реже, в основном в случаях отсутствия эффекта от других терапевтических средств.
5. Пенициллин (С)
В клинической практике пенициллин применяется для лечения локализованной склеродермии в течение нескольких десятилетий, хотя публикации по эффективности его применения немногочисленны :
■■ бензилпенициллина натриевая соль 300 000-500 000 ЕД 3-4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, на курс 15-40 млн - 4 месяца.
Примечание. В инструкции по медицинскому применению пенициллина локализованная склеродермия не включена в показания к медицинскому применению препарата.
6. Вазоактивные препараты (D)
Имеются данные об эффективности применения в комплексном лечении больных локализованной склеродермией вазоактивных препаратов :
■■ пентоксифиллин 100-200 мг перорально 3 раза в сутки или 400 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 4-6 недель, или
■■ ксантинола никотинат 75-150 мг перорально 2-3 раза в сутки в течение 4-6 недель, или
■■ ксантинола никотинат, раствор для инъекций 15% (300 мг) 2 мл внутримышечно 1 раз в сутки ежедневно, на курс 15-20 инъекций.
ными курсами с интервалом 3-4 месяца, всего 2-3 курса в год.
Локализованная склеродермия
Наружная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные препараты (D)
При лечении ограниченных форм локализованной склеродермии определенный эффект оказывает наружное применение глюкокортикостероидных средств :
■■ мометазона фуроат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или
■■ алклометазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или
■■ метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или
■■ бетаметазон, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок, или
■■ клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде апплика-
ций или окклюзионных повязок.
При назначении топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций курс лечения составляет 4-12 недель, при использовании их в виде окклюзионных повязок - 2-3 недели.
2. Топические ингибиторы кальциневрина (A)
В рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании показана эффективность применения 0,1% мази такролимуса при локализованной склеродермии :
■■ такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций или окклюзионных повязок в течение 3 месяцев.
Примечание. В инструкции по медицинскому применению мази такролимуса локализованная склеродермия не включена
в показания к применению препарата.
3. Диметилсульфоксид (С)
Лечение диметилсульфоксидом в ряде случаев может приводить к уменьшению эритемы и индурации кожи в очагах склеродермии :
■■ диметилсульфоксид: препарат растворяют в воде, применяют в виде аппликаций 25-75% водного раствора 1 раз в сутки в течение 30 минут. Длительность курса лечения составляет 3-4 недели. Терапию диметилсульфоксидом проводят повторными курсами с интервалами 1-2 месяца.
4. Стимуляторы регенерации тканей (D)
■■ депротеинизированный гемодериват из крови телят, 5% мазь наружно |
||
2-3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев |
||
| УФА-1 светом начинают с дозы 5-20 Дж/см2 , последующие разовые дозы повышают на 5-15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20-60 Дж/см2 . Процедуры проводят с режимом 3-5 раз в неделю, курс составляет 20-60 процедур. |
Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии - бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают .
Системная склеродермия (ССД) - форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.
Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.
Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.
Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.
Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.
Феномен Рейно - спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.
Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:
Отечность пальцев кистей : вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
Уплотнение и утолщение кожи , особенно на пальцах кистей и лице;
Ограничение движений в пальцах кистей ;
Изменения окраски кожи , которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);
Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);
Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;
Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.
Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов .
Поражение желудочно-кишечного тракта
Проявляется следующими жалобами:
затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
вздутие живота и запоры.
Поражение лёгких
Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной - которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.
Поражение сердца
При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже - боли в области сердца.
Поражение почек
Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!
Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.
Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.
К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.
Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.
Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом .
Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.
Диагностикой и лечением системной склеродермии в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой занимаются ведущие специалисты в этой области:
Запишитесь на приём к специалисту по телефонам: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99
4162 0
Обучение пациентов. убедить пациента в необходимости длительного лечения, строгого соблюдения рекомендаций, ознакомить с возможными побочными эффектами ЛС. обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования с целью раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии. Цели лечения. профилактика и лечение сосудистых осложнений. подавление прогрессирования фиброза. профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тёплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельё, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приёма симпатомиметиков(эфедрин, амфетамин, эрготамин), в-адреноблокаторов.
Бозентан (в РФ не зарегистрирован) -неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1, применяется для лечения лёгочной гипертензии; в дозе 125 мг/сут в 2 раза снижает вероятность появления новых дигитальных язв.
Противовоспалительные и цитотоксические препараты применяют на ранней (воспалительной) стадии ССД и быстро-прогрессирующем течении заболевания:
. НПВП в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).
Глюкокортикоиды показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, тендосиновит) в небольших (не более 15-20 мг/сут) дозах. Приём более высоких доз увеличивает риск развития нормотензивного склеродермического почечного криза.
Циклофосфамид в комбинации с ГК применяется для лечения ИЗЛ (см. далее Поражение лёгких).
. Метотрексат способен уменьшить распространённость и выраженность уплотнения кожи, но не влияет на висцеральную патологию. Показанием для метотрексата является сочетание ССД с РА или полимиозитом.
Циклоспорин положительно влияет на динамику кожных изменений, однако нефротоксичность и высокая вероятность развития острого почечного криза на фоне лечения серьёзно ограничивает применение препарата при ССД.
Антифиброзная терапия показана на ранней стадии диффузной формы ССД.
D-пеницилламин — основной препарат, подавляющий развитие фиброза. Эффективная доза препарата 250-500 мг/сут. Лечение D-пенициллами-ном приводит к достоверно большему уменьшению выраженности и распространённости уплотнения кожи и повышает 5-летнюю выживаемость по сравнению с больными, которым это лечение не проводилось.
Приём высоких доз препарата (750—1000 мг/сут) не ведёт к существенному увеличению эффективности терапии, но значительно чаще вызывает побочные эффекты, требующие прерывания лечения.
Следует иметь в виду, что блокаторы кальциевых каналов могут усилить проявления рефлюкс-эзофагита. Лекарственная терапия включает назначение антисекреторных препаратов и прокинетиков.
Омепразол — ингибитор протонной помпы, является наиболее эффективным антисекреторным препаратом для лечения желудочно-кишечного рефлюкса. В большинстве случаев однократный приём 20 мг купирует проявления эзофагита в течение суток, при необходимости доза препарата повышается до 40 мг в день.
Ранитидин — блокатор Н2-рецепторов гистамина, уменьшает проявления гастроэзофагеального рефлюкса, но уступает по эффективности ингибиторам протонной помпы.
Метоклопрамид — прокинетик; длительное назначение метоклопрамида недопустимо, так как возможно развитие неврологических нарушений (паркинсонизм), вызванных воздействием на дофаминергические структуры головного мозга.
Широко применявшийся в 1990-е годы прокинетик цизаприд(агонист серотониновых 5-НТ4-рецепторов) запрещён для применения из-за кардиотоксических эффектов (аритмия).
Выраженная стриктура пищевода является показанием для эндоскопической дилатации. При нарушении эвакуатор-ной функции желудка рекомендуется приём полужидкой пищи.
Поражение кишечника
. Нарушения кишечной перистальтики способствуют избыточному росту микрофлоры и развитию синдрома мальабсорбции, для лечения которого применяют следующие антибактериальные препараты: тетрациклин - 250 мг в день, амоксициллин + клавулановая кислота 500 мг в день, ципрофлоксацин 250 мг в день, цефалоспорины.
Антибиотики следует чередовать для предупреждения развития устойчивости микрофлоры. Длительность приёма антибиотиков зависит от выраженности диареи и стеатореи (обычно 7 — 10 дней в месяц). Если диарея появляется на фоне приёма антибиотиков, дополнительно назначают метронидазол (7—10 дней) для подавления анаэробной флоры. Назначение прокинетиков (метоклопрамид) нецелесообразно, так как они не оказывают ожидаемого эффекта.
Улучшение перистальтики при интестинальной псевдообструкции наблюдается при применении длительно действующего аналога соматостатина — октреотида 50 мг в день подкожно.
Поражение лёгких
. Интерстициальное заболевание лёгких. Наиболее эффективна комбинированная терапия ГК и циклофосфамидом. Эффективность D-пеницилламина не доказана
♦ Преднизолон назначают в дозе 20— 30 мг в день в течение 1 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы 10—15 мг в день; следует избегать назначения больших доз ГК из-за риска развития склеродермического почечного криза.
♦ Циклофосфамид назначают в/в в дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц или per os 2 мг/кг в день. В/в введение считается предпочтительным, так как наблюдается меньшая частота побочных эффектов (в том числе геморрагического цистита) по сравнению с пероральным приёмом. Пульс-терапию циклофосфамидом продолжают в этой дозе по меньшей мере в течение 6 мес (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике лёгочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфамидом увеличивают до 2 мес, а при сохранении положительной динамики — до 3 мес. Пульс-терапию циклофосфамидом необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет.
♦ Об эффективности терапии свидетельствует стабилизация форсированной жизненной ёмкости лёгких, так как улучшение функции внешнего дыхания на стадии ретикулярных изменений в лёгких маловероятно.
♦ В случае неэффективности лекарственной терапии и прогрессирующей дыхательной недостаточности показана трансплантация одного лёгкого (эффективность сопоставима с трансплантацией обоих лёгких).
Лёгочная гипертензия. Лечение лёгочной гипертензии следует начинать как можно раньше (на стадии латентного течения) из-за высокой смертности больных (3-летняя выживаемость менее 50%). Для лечения лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, синтетические аналоги простациклина или антагонисты рецепторов эндотелина) и антикоагулянты.
♦ Нифедипин. До назначения длительной терапии лёгочной гипертензии нифедипином необходимо проведение катетеризации правого желудочка с тест-пробой (измерение давления в лёгочной артерии до и после однократного приёма нифедипина), так как нифедипин вызывает снижение давления в лёгочной артерии только у 25% больных и не влияет на резистентность лёгочных сосудов у остальных больных. Блокаторы кальциевых каналов не оказывают влияния на выживаемость больных.
♦ Варфарин. Длительный приём препарата улучшает выживаемость больных с первичной лёгочной гипертен-зией. Суточная доза определяется величиной MHO, которую следует удерживать в пределах 2—3.
♦ Илопрост и эпопростенол (в РФ не зарегистрирован) — синтетические аналоги простациклина, применяются для инфузионной терапии, эффективно снижают давление в лёгочной артерии. Разработаны также препараты простациклина для подкожного и ингаляционного введения.
♦ Бозентан (в РФ не зарегистрирован) — начальная доза препарата составляет 62,5 мг/сут, которая через 1 мес повышается до 125 мг/сут. Ежедневный приём 125 мг препарата в течение 12 нед приводит к существенному снижению давления в лёгочной артерии, повышению толерантности к физическим нагрузкам. Длительный приём препарата приводит к улучшению выживаемости больных.
♦ Силденафил снижает резистентность лёгочных сосудов, улучшает вентиляционно-перфузионное соотношение, повышает оксигенацию артериальной крови. Гемодинамические эффекты препарата в дозе 50 мг в день сопоставимы с аналогичными эффектами эпопростенола.
Поражение почек
Адекватный контроль АД занимает основное место в лечении склеродермического почечного криза. Агрессивное лечение артериальной гипертензии может стабилизировать или даже улучшить функцию почек при своевременном начале терапии, до развития необратимых изменений почечных сосудов.
Препаратами выбора являются:
. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, эналаприл и др.). Дозу Л С подбирают таким образом, чтобы сохранять диастолическое давление на уровне 85-90 мм рт.ст. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) также могут улучшить исход нормотензивного склеродермического почечного криза. Следует избегать чрезмерного снижения АД и гиповолемии, которые могут привести к снижению почечной перфузии и острому некрозу канальцев. Эффективность антагонистов рецепторов ангиотензина-Н в лечении острого почечного криза не доказана.
При недостаточном гипотензивном эффекте монотерапии ингибиторами АПФ к лечению могут быть добавлены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).
Приблизительно у 20 — 50% больных, несмотря на лечение ингибиторами АПФ, развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа.
Поражение сердца
Проявлениями первичного склеродермического поражения сердца (т.е. поражений, которые не являются следствием системной или лёгочной гипертензии) могут быть перикардит, аритмия, миокардит, фиброз миокарда.
Лечение перикардита проводится при клинически манифестных формах и включает применение НПВП и ГК (15 — 30 мг/сут). При значительном выпоте проводят перикардиоцентез или перикардиотомию.
Миокардит обычно наблюдается у больных с воспалительным поражением скелетных мышц; лечение ГК часто приводит к увеличению фракции выброса левого желудочка.
Нарушение ритма обычно не требует лечения. При выраженных аритмиях (групповые и политопные экстрасистолы, желудочковая тахикардия и др.) препаратом выбора является амиодарон. Приём (в-адреноблокаторов может усилить проявления феномена Рейно.
ССД и беременность. У большинства больных ССД в анамнезе имеется одна и более беременностей и родов.
Лимитированная форма и хроническое течение ССД не являются противопоказанием для беременности. Однако во время беременности может развиться органная патология, что требует регулярного обследования.
Противопоказания к беременности: диффузная форма ССД, выраженные нарушения функций внутренних органов (сердца, лёгких и почек). В случаях выявления ССД во время беременности необходим тщательный мониторинг функций почек и сердца.
При повторных визитах к врачу необходимо проводить активный расспрос больного с целью оценки динамики феномена Рейно, усиления проявлений пищеводного рефлюкса, одышки, аритмии сердца и др. При осмотре больного следует обращать внимание на распространённость и выраженность уплотнения кожи, базальной крепитации лёгких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отёков.
Рекомендуются исследование функции внешнего дыхания и эхокардиография. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и MHO, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи раз в 1—3 месяца.
Предикторами неблагоприятного прогноза являются:
❖ диффузная форма
❖ возраст начала болезни старше 45 лет
❖ мужской пол
❖ фиброз лёгких, лёгочная гипертензия, аритмия, поражение почек в первые 3 года болезни
❖ анемия, высокая СОЭ, протеинурия в начале болезни.
Насонов Е.Л.
Некоторые читатели блога интересуются таким заболеванием как системная склеродермия, которое сопровождается появлением на теле фиолетовых пятен с блестящим отливом. Они возникают ни с того, ни с сего. Что это – или сигнал тревоги?
При системном склерозе (другое название системной склердермии) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что истончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, тугоподвижными, заостренными. Такой процесс называется «склеродактилия ».
Со временем клиника болезни прогрессирует: кожные поражения распространяются все выше и выше, затрагивая область предплечий, голеней, а иногда плеч, бедра.
Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренными, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении системной склеродермии на коже лица, области декольте могут появляться многочисленные .
Другим очень распространенным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при пальцы резко белеют, синеют, а затем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопровождается болью.
Если же на кончиках пальцев появились язвы, это свидетельствует о тяжелом проявлении недуга.
К сожалению, только этим системная склеродермия не ограничивается и, как я уже сказал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудочно-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается глотание, появляются , метеоризм, мучают .
Поражение легких сопровождается , изнуряющим кашлем; когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление…
Занимает второе место среди всех диффузных заболеваний кожи и соединительной ткани у детей. При поражении соединительной ткани преобладают фиброз и патология кровеносных сосудов — своеобразный облитерирующий эндартериит. Чаще болеют склеродермией девочки, чем мальчики.
При локализованной склеродермии диагноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагностики, как правило, не требуется. В исключительных случаях врач может порекомендовать провести биопсию, то есть взять кусочек кожи для изучения тканей под микроскопом.
Диагностика системной склеродермии основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с поражением кожи и феноменом Рейно; анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специфические антитела и повышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на исследовании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.
Для того, чтобы определить состояние внутренних органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, пройти гастроскопию, .
Исходя из агрессивности течения системной склеродермии, терапия назначается строго индивидуально. Лечение кожных проблем при локализованной склеродермии проводится при помощи гелей, мазей, содержащих противовоспалительные компоненты.
Это могут быть гормональные средства — гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком — циклоспорин . Использовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тонким слоем на чистую кожу, но исключительно на ранних стадиях заболевания.
Если же речь идет о лечении системного склероза, здесь важно учитывать, какие проблемы выходят на первый план. Например, при тяжелом поражении кожи назначают цитостатики — метотрексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид . При феномене Рейно — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан , расширяющих и снимающих спазмы артериальных сосудов.
В случае поражение легких:
При повреждении желудочно-кишечного тракта:
Если болят мышцы и суставы — нестероидные противовоспалительные препараты:
Дозы не указываю, в каждом случае они будут индивидуальны.
К сожалению, какого-то одного волшебного лекарства, снимающего все проблемы у больного с системной склеродермией, до сих пор не существует. При этом важно знать, что в данном случае, как исключение из правил, практически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред .
Что касается D-пеницилламина , который раньше назначался очень часто, сейчас он полностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.
Это миф. Наоборот, всем больным, которым мы назначаем активное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекомендуем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.
Начну с того, что, как говорится, под запретом. Больным системной склеродермией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждаться — купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.
Нельзя нервничать, нагружать организм чрезмерной физической работой, использовать иммуномодуляторы — препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин …
В питании каких-то особенных ограничений нет. Питаться надо так, как позволяет состояние здоровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей-неволей придется отказаться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику — острых, жирных, жареных блюд, молока, сдобы, сладостей…
Зато полезны неспешные прогулки на свежем воздухе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ванны, физзарядка с комплексом упражнений для разработки суставов в связи с их тугоподвижностью…
К сожалению, систенмную склеродермию нельзя победить окончательно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патологический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.
Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — сложное: проводить его следует при активном участии больного, его близких.
Для лечения используются доступные лекарственные растения, применяемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппликаций.
Источниками природного кремния, применяемыми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ полевой, спорыш, лист и почки .
Из растений, улучшающих текучесть крови, эффективны донник, каштан конский, ; из противовоспалительных средств — цветки , корень , лист , ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенераторов — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.
Когда поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушенные и измельченные, взяты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 граммов. Это корень солодки, пырея, ряски, цветки календулы, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.
Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Принимайте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.
Наружно воспользуйтесь мазью календулы (продается в аптеке) — наносите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно приготовить и самим, смешав высушенные измельченные в порошок цветки календулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.
Если наблюдаются легочные поражения, в состав сбора войдут , медуница, корень солодки, пырея, алтея, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измельченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.
Отличие состоит лишь в том, что кроме соков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.
При суставных поражениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшинки; листу березы, малины, смородины; почкам тополя. Методика приготовления — та же, что и в предыдущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компонента, могу порекомендовать соки лопуха, березы, рябины.
На сегодняшний день ни один доктор не может абсолютно точно определить продолжительность жизни больного, которому выставлен диагноз системная склеродермия. Поскольку недуг изучен недостаточно, каждый случай заболевания характеризуется уникальной особенностью течения.
Согласно медицинской статистике продолжительность жизни пациентов составляет около пяти лет с момента заболевания. Прогноз во многом зависит от тяжести формы склердермии. Тяжелый прогноз отмечается при поражении почек.
История болезни одного пациента приведена полностью на этом сайте .
Друзья, теперь вы знаете, что это такое системная склеродермия. Как видите, лечение хлопотное, но игра, как говорится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.
Предлагаем вашему вниманию видео ролик о склеродермии с доктором Мясниковым
Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.
Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.
Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей .
Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:
Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.
Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.
Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.
Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.
Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:
Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и , гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.
Склеродермия делится на два подтипа:
Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.
Подвиды очаговой склеродермии , в зависимости от особенностей кожных проявлений:
Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:
Также присутствуют :
Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.
В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.
Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:
По лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.
Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.
Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.
Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную .
У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.
Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика , включающая:
На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения .
В чем причины сепсиса у новорожденных? узнайте прямо сейчас.
Полная остановка продукции коллагеновых волокон при помощи медикаментозных средств на настоящий момент невозможна, но лекарственные препараты способны приостановить прогрессирование заболевания.
Умеренно распространившаяся склеродермия способна проходить самостоятельно со временем.
Медикаментозное лечение подбирается индивидуально с учетом характеристик заболевания. Применяются:
По лечению больных склеродермией.
Также показано физиотерапевтическое лечение:
Системная склеродермия требует длительного лечения, и полностью вылечиться затруднительно, поэтому лечение необходимо проходить регулярно для замедления патологического процесса.
Очаговую склеродермию лечат не менее шести месяцев, и полное излечение также возможно не во всех случаях.
Также может быть показано проведение комплексов лечебной физкультуры, чтобы костно-мышечная система ребенка сохраняла подвижность .
Если патологический процесс привел к серьезному нарушению работы внутренних органов, показаны оперативные вмешательства. Возможно проведение пересадки некоторых органов.
Также важно снизить уровень стресса.
Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается . Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.
При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.
Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.
Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.
Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.
Важно :
Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.
О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
